Biliary atresia
膽道閉鎖患者奶粉的選擇
臺大醫院營養師 翁慧玲
寶寶出生後，母奶的哺餵是最佳的選擇，但對於某些患有代謝異常的寶寶來說，特殊配方奶粉的選用是必要的，例如：慢性膽汁鬱積患者。正確奶粉的選用可幫助寶寶對營養素的吸收、利用及正常的生長發育。
慢性膽汁鬱積患者，在營養素的代謝及需求上之改變：

一、油脂的吸收
慢性膽汁鬱積患者是因為肝臟所製造的膽汁，無法順利藉由膽道引流至腸道，幫助食物(嬰兒奶粉)中脂肪的消化，因此當患者攝入含有脂肪的食物後，因為無法被 身體消化吸收，以致產生腹瀉及營養素缺乏等問題。因此含中鏈三甘油脂的奶粉及單品中鏈三甘油脂的選擇是必需的，中鏈三甘油脂在人體的消化不需依賴膽汁的乳 糜化，就可被身體消化吸收。相對地，一般奶粉及一般烹調用油中所含的長鏈脂肪酸，在缺乏膽汁的乳糜化下，是無法被身體吸收利用。但值得注意的是，中鏈三甘 油脂不含必需脂肪酸，因此飲食中應同時包含長鏈及中鏈三甘油脂，以免造成必需脂肪酸的缺乏。

二、脂溶性維生素

由於慢性膽汁鬱積患者對於脂肪的吸收差，因此容易有脂溶性維生素(包括維生素A、D、E、K等)的缺乏。

由於身體不適，容易造成食慾不振，因此如何在有限的攝取量下，增加熱量及營養素的攝取是相當重要的。

三、支鏈氨基酸

對於肝硬化及肝衰竭所引起的肝性腦病變有改善作用。

綜合上述營養素代謝上的改變，媽媽們在奶粉的選 購上，應注意配方奶粉中除一般生長發育所必需的營養素外，是否含有中鏈三甘油脂、部份水解蛋白及單位體積熱量較高等的原則，例如：健瑞(generaid plus)、哺力美(pregestmil)、Alfare、百佳力(pepti-junior)等特殊配方奶粉，即符合上述條件，有助於寶寶的消化及吸 收。

正確奶粉的選擇固然重要，但適當時機餵食固體食物(副食品)也是不容忽視的，在不同狀況下該如何適當調整配方奶粉與固體食物(副食品)？

1.葛西手術後，膽汁引流順利

黃疸全退，大便顏色及排便次數正常者，在出院後可採用漸進式的方式，以一般嬰兒奶粉取代特殊配方奶粉。六個月大以上的寶寶在添加固體食物的原則上與一般嬰幼兒相同，但高油脂且營養價值低的食物，仍不建議大量食用，例如：油炸食物、洋芋片、薯條等。

2.葛西手術後，膽汁引流不順利

黃疸持續，大便顏色呈現灰白至白色，此時仍應持續使用特殊嬰兒配方奶粉。

在固體食物的選擇上，應避免高油脂及高鹽份食物的攝取，例如：油炸食物、洋芋片、薯條、肉鬆、鹹蛋等，同時應適量搭配葡萄糖聚合物及中鏈三甘油脂的使用，以提高熱量的攝取。

3.嚴重食慾不振

如果寶寶長期攝取量不足，建議採用鼻胃管餵食與經口餵食雙管齊下的方式，以免因為長期營養素的攝取不足，引起營養不良、免疫力降低及嚴重生長遲緩等問題的產生。

4.腹水、水腫、腹瀉

當寶寶出現腹水、水腫、腹瀉等情形時，家長切勿自行減少餵奶量或降低配方奶的濃度，以免嚴重營養不良，將使得腹瀉更加嚴重。如果病情需要限水，可在醫師及營養師指導下，增加單位體積的密度，以增加熱量及營養素的攝取。