膽道閉鎖及葛西手術簡介

膽道閉鎖是膽道系統先天性的發育異常，其發生率在西方人約萬分之0.8，在華人的嬰兒之發生率約為萬分之二至三。其發生機轉之假說甚多：有些認為胎兒的膽道 發育，在母親懷孕初期受某一因素(以病毒感染可能性最大)影響而中止；有些則認為和個體免疫、染色體異常或胰臟酵素逆流有關；有些則認為胎兒發育過程中，因缺血導致膽道分化及發育障礙所致。一般以肝外膽道閉鎖佔絕大部分。可分為三型：第一型仍殘留部分總膽管在肝外，亦即可矯正型，開刀成功率最大。第二型只 有少許總肝管在肝外殘留。第三型則幾無殘留，須進行肝門空腸吻合術（葛西手術）。如未接受手術，病人通常在兩歲前因肝硬化死亡。

臨床表現以延長性結合型黃疸為主要症狀，於出生後第二週或第三週時有黃疸出現或持續現象。早期，約30%病兒的大便或許仍有些略帶淡黃，但漸漸地大便逐漸 灰白。肝臟變大且變硬。通常有脾腫大現象。實驗室檢查可見接合性高膽紅素血症與升高之鹼性磷酸梅。腹部超音波檢查：禁食八小時後的嬰兒，膽囊之最長 徑<1.5公分者就有可能是膽道閉鎖，準確率約80%~90%，亦可區分是否膽管囊腫或其它肝臟腫瘤。同位素檢查也是目前常見的方法(準確性約八成 左右)。經皮做肝穿刺檢查是較準確的術前診斷方法，可見到膽小管增生、肝小葉和門靜脈周圍發生廣泛的纖維化，伴有膽汁栓塞。另外，核磁共振也具有很好的診 斷價值。若由上述檢查高度懷疑有膽道閉鎖又無法確定時，一般主張剖腹探查，並於於開刀時做術中膽道攝影以確定診斷。

如果確定是膽道閉鎖時，開刀是唯一的治療，手術方式為「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術)，用以連接小腸與肝門脈區殘餘的膽管組織。手術成功 與否，端視膽汁的排泄狀況，越早接受手術(60天大前)，越可重建膽汁流通，成功率高達86%左右。對三個月大以後才開刀的，成功率則只有36%。手術失 敗者，「肝臟移植」是唯－的方法。故三個月大以上才確定診斷者，則建議可考慮直接做「肝臟移植」，成功率約80~90%。

手 術成功，只意味膽道已通，臨床上可看到灰白色大便逐漸變黃，但大部分病人可能還會持續肝纖維化下去。一般而言，開刀後完全痊癒無合併症的約只佔l /6。 開刀後2年內，病兒完全無合併症出現者，較有可能完全痊癒。反之，那些一再發生膽管炎者則預後較差。超過5年之存活者，約三分之二出現肝硬化症狀。無法痊 癒者，建議「肝臟移植」。

預防開刀後之門脈纖維化，一般建議剛開刀後給予類固醇。至於術後是否要長期給預防性口服抗生素雖無定論；但當病人仍有黃疸時，建議口服治療性劑量

的廣效抗生素。開刀後，有40~60%可能會出現膽管炎，故有不明原因之發燒時，應立即予以檢查，並給予廣效抗生素靜脈治療，直到確定原因為止。如確定為膽管炎(發燒、突發性黃疸、大便顏色由黃綠轉灰白)，則抗生素至少使用10~14天。