威爾森氏症

阿明的妹妹小敏因為貧血、嚴重黃疸、眼睛出現銅環等現象而入院檢查，發現小敏血清銅 含量偏低、血清銅藍蛋白偏低，24小時尿液銅的排出量偏高，肝臟內銅堆積，經詳細的檢查後診斷是威爾森氏症後，於是醫師建議爸媽帶小敏其他的兄弟姊妹到醫 院做篩檢檢查後才發現小敏的哥哥阿明也是威爾森氏症的患者，只是臨床症狀不如小敏嚴重。在經過詢問小敏以往的飲食狀況後發現，在小敏生病後，為了希望能小 敏早日恢復健康，小敏的爸媽發願全家吃素，小敏也跟著吃素，結果小敏的狀況不但沒有改善反而更加嚴重，於是到醫院檢查。

威爾森氏症

威爾森氏症是一種較少見的遺傳性疾病，患者由於血液中攜帶銅的蛋白--銅藍蛋白--缺乏或偏低，導致從膽汁排出的銅減少，血液中的銅無法被攜帶而導致過多的 銅堆積在肝臟及身體其他的組織器官中(例如：眼睛--銅環)，而產生對組織器官的毒性與破壞(例如：神經系統症狀)。目前治療的方法除了利用藥物加速銅從 體內排除外，從飲食中控制銅的攝取量也十分重要。

如何控制 ? 聰明選擇、百變搭配

雖然需要注意銅的攝取量，但是不表示 要將銅完全排除，因為銅也是必要的微量礦物質，每日的攝取量也不應該低於400微克(mcg)(≒0.4毫克,mg)，限制範圍一般訂在400~1500 微克(mcg)(≒1.5毫克,mg)。為了讓病友在控制「銅」的攝取量時能兼顧熱量與營養素的均衡，筆者將食物代換表的觀念溶入「銅」的含量，再區分為 依設計份量可經常選用、偶爾限量選用及不可食用等三組(如附表)。要知道，並不是所有的食材使用量都是100公克。例如：一碗香菇肉粥，使用的肉量不會有 100公克，香菇的份量更不可能添加100公克。此外，若是不屬於主材料而是配料，且吃到一點點也不必太驚慌，只要在下一餐再多注意一下就好了！鬆緊度的 拿捏主要在於全日的總量，而不在於一餐！

包裝食品 vs 食品(營養)標示

除了了解存在天然食物中的銅的含量外，有許多的加工性包裝食品可能也存在含銅高的的原料，因此養成閱讀食品標示的習慣是很重要的。沒有標示含銅量不等於不含銅喔！在材料內容中出現「高銅」食材時，就應加以限制，甚至捨去不買。

營養補充品

一般而言，營養補充品(例如：營養均衡配方)或是補充劑(例如：綜合維他命礦物質、綜合礦物質)往往含銅量較高，使用前應先查明是否含「銅」或含「銅」量。

多注意飲食上的小細節，可以避免許多小錯誤，達到較好的飲食控制效果！

營養師的叮嚀

食物中的含銅量會因品種改變、產地而改變，食物的含銅量資料庫應定期更新！

附 註

由於缺乏近期的本地資料庫，附表中食物的含銅量資料庫乃參考日本及美國的食物分析資料庫轉換而來。

& 威爾森氏症, Wilson’s Disease

μg /份 銅 醣 類 蛋白質 脂 肪 熱 量

低脂牛奶 25 12 8.0 4.0 120

主 食 類 50 15 2.0 -- 70

低蛋白澱粉 5 15 -- -- 60

肉類：魚類 20 -- 7.0 3.0 55

雞肉 25 -- 7.0 3.0 55

雞蛋 30 -- 7.0 5.0 75

豬肉 30 -- 7.0 5.0 75

牛肉 35 -- 7.0 5.0 75

羊肉 40 -- 7.0 5.0 75

水 果 類 100 15 -- 0 60

蔬 菜 類 75 -- -- 0 --

油 脂 類 -- -- -- 5 45

** 需同時配合食物建議表選擇可食食物種類